|
Муковисцидоз (Кистозный
фиброз поджелудочной железы) – это
развивающееся в детском возрасте тяжелое
наследственное заболевание, поражающее
дыхательную и пищеварительную системы.
Ребенок заболевает
муковисцидозом только в том случае, если
получает его от обоих родителей. Если ген
муковисцидоза имеет один родитель, ребенок
неизбежно станет его носителем. Замечено, что
подавляющее большинство мужчин, больных
муковисцидозом, бесплодны, да и больные женщины
имеют сниженную способность к зачатию.
При муковисцидозе происходит
мутация гена, ответственного за синтез белка,
регулирующего транспорт электролитов через
мембрану клеток, выстилающих выводные протоки
экзокринных желез – желез внешней секреции В
результате выделяемый этими железами секрет
становится чрезмерно густым и вязким; нарушается
химический состав образующихся в организме
жидкостей: мокроты, пота, сока поджелудочной
железы, желчи. Вязкий густой секрет закупоривает
бронхи, выводные протоки поджелудочной железы, а
при поражении печени – и желчевыводящие пути.
В 75–80% случаев наблюдают
смешанную легочно-кишечную форму заболевания,
реже встречаются чисто респираторная и кишечная
формы. Наиболее тяжела смешанная форма. У ребенка
чаще с первых дней жизни отмечаются повторные
тяжелые бронхиты и пневмонии с затяжным
течением, характерны мучительный кашель с трудно
отделяемой мокротой, кишечные нарушения,
расстройства питания. Нелеченая или тяжелая
легочная инфекция могут привести к образованию
легочных абсцессов (гнойников). У некоторых детей
первые легочные проявления возникают на 2–3-м
году жизни и у 12% детей – в школьном возрасте.
Воспалительные изменения, проявляющиеся тяжелым
бронхитом, повторными затяжными пневмониями,
ведут к образованию бронхоэктазов и
склеротических изменений в сочетании с
эмфиземой легких. После каждой перенесенной
инфекции в легких ребенка остается все меньше и
меньше здоровой ткани. В некоторых случаях
возможно скопление в легких такого большого
количества вязкой мокроты, что она закупоривает
трахею, в какой-то момент дыхание становится
невозможным,и наступает смерть.
При длительном течении
заболевания (обычно у больных старше 15 лет)
наблюдают полипы носа, синуситы, хронический
тонзиллит. Для таких больных характерны гнусавый
голос, головные боли.
Часто у грудных детей после
перевода на искусственное вскармливание
поражение поджелудочной железы проявляется
недостаточным расщеплением и всасыванием жиров,
белков и в меньшей мере – углеводов, а это ведет к
развитию гнилостных процессов в кишечнике.
Характерны вздутие живота, обильный, жирный,
замазкообразный стул с гнилостным запахом; у
10–20% детей отмечается выпадение прямой кишки,
нередки боли в животе.
В большинстве случаев
новорожденные с муковисцидозом очень плохо
прибавляют в весе. У 10–15% больных новорожденных
развивается мекониевая непроходимость: серый
замазкообразный меконий заполняет просвет
тонкой кишки, вызывая рвоту, резкое вздутие
живота. Для удаления мекония может потребоваться
хирургическая операция.
Пот больного муковисцидозом
содержит избыточное количество хлоридов, что
лежит в основе теста на муковисцидоз. Нередко
родители больного могут ощутить соленый вкус,
целуя его, даже если ребенка только что искупали.
Определенное значение для
постановки диагноза помимо характерных
признаков заболевания и анализа пота имеет
исследование фекалий: в них повышено содержание
нейтрального жира, мышечных волокон, клетчатки и
крахмальных зерен.
Прогноз заболевания остается
серьезным: в раннем возрасте погибает до 50–60%
детей.
Радикального способа излечения
муковисцидоза нет, лечение направлено на
облегчение симптомов и предупреждение
осложнений. Для освобождения легких от слизи и
гноя важны физиотерапевтические процедуры –
используется, например, так называемый
постуральный дренаж: сначала путем вибромассажа
сдвигают с места слизисто-гнойные пробки в
дыхательных путях, затем ребенка укладывают так,
чтобы пробки сместились в трахею, откуда их легче
откашлять. Проводится муколитическая терапия
перорально и в виде аэрозольных ингаляций. При
неэффективности этих видов лечения делают
лечебную бронхоскопию с промыванием бронхов
ацетилцистеином и изотоническим раствором
хлорида натрия. В случаях развития пневмонии
применяют антибиотики. Коррекцию нарушенной
функции поджелудочной железы осуществляют с
помощью панкреатина, полизима и др. Широко
используют витамины.
Пищу больным следует
подсаливать, особенно в жаркое время года, так
как большое количество соли теряется у них с
потом: детям грудного возраста дополнительно
дают 1 г соли в сутки, детям старшего возраста –
2–3 г. Необходимо давать ребенку побольше пить.
Пища должна быть калорийной, содержать меньше
жиров и больше белков.
За дополнительной консультацией
обращайтесь в раздел " Контакты.
Консультация. Диагностика". Рекомендуем
пройти обследование методом NLS диагностики.
Подробности смотрите в разделе "Контакты.
Консультация. Диагностика".
Методы фитотерапии, позволяющие
устранить причины, вызывающие муковисцидоз,
смотрите в материалах
Второй Всероссийской конференции врачей г.
Москва 1998г. в разделе Педиатрия
в докладе 4 - абзац 4 . |